Гемофилия проявления у детей-

Гемофилии — группа заболеваний, при которых развиваются кровоизлияния в мягкие ткани, сутсавы, внутренние органы на фоне дефицита факторов свертывания. Они бывают наследственными и спорадическими. Гемофилия – наследственная патология системы гемостаза, в основе которой лежит снижение или нарушение синтеза VIII, IX или XI факторов свертывания крови. Специфическим проявлением гемофилии служит склонность больного к различным кровотечениям: гемартрозам, внутримышечным и. Основные причины появления гемофилии у детей. Гемофилия представляет собой заболевание, при котором имеется мутация в определенных генах, отвечающих за активность факторов свертывания. По этой причине заболевание это является врожденным и первые симптомы.

Гемофилия проявления у детей - Гемофилия у детей - признаки и лечение

Гемофилия проявления у детей-Лечение Основным принципом лечения гемофилии является специфическая заместительная терапия концентратами факторов свертывания. Https://dedmoroz-vsem.ru/akusherstvo/akds-privivka-kuda-kolyat.php настоящее время нет оснований для предпочтения друг другу плазматических содержащих или не содержащих фактор фон Виллебранда или рекомбинантных факторов свертывания. Поскольку частая смена торговых наименований препаратов FVIII и FIX может привести к повышению риска появления ингибитора, желательно создать условия для длительного на протяжении многих лет применения пациентом одного типа препаратов по МНН.

Рекомендуется отдавать предпочтение тому препарату, https://dedmoroz-vsem.ru/akusherstvo/gimnastika-dlya-lecheniya-essentsialnogo-tremora.php при равной эффективности лучше всего по этому сообщению пациентом, имеет лучшие фармакокинетические индивидуальные показатели и наиболее удобен в использовании, исходя из конкретных условий [4, 7, 9]. Смена МНН у конкретного пациента при отсутствии зарегистрированных нежелательных явлений на введение используемого препарата прививка акдс после 3 лет удовлетворительном клиническом ответе на терапию возможна после экспозиционных дней введения концентратов факторов свертывания крови.

Концентраты факторов свертывания крови вводятся внутривенно. Чаще всего используется болюсная инфузия со скоростью, рекомендованной производителем. В редких случаях возможно применение непрерывной инфузии при наличии подобного опыта у лечащего врача. Современная терапия гемофилии базируется на принципе «домашнего лечения». Использование неочищенных препаратов — компонентов крови свежезамороженной плазмы или криопреципитата — рекомендовано только в исключительных случаях и не должно являться постоянной практикой. Существует два вида специфической терапии — лечение по факту возникновения кровотечений по требованию и профилактическая терапия [4].

Во всех случаях рекомендовано сразу использовать достаточную дозу и соблюдать кратность введения препарата [6]. Использование низкой дозы и несоблюдение режима введения снижают эффективность терапию, ведут к ухудшению состояния больного и увеличению расхода препарата. Слишком высокая доза может привести к развитию тромбозов и неоправданно повышает расход препарата. Имеющиеся индивидуальные колебания фармакокинетических параметров у каждого пациента требуют персонифицированной гемофилии проявления у детей фармакокинетической гемофилии проявления у детей по показаниям. В случае если у пациента такой анализ проведен, расчет дозы и гемофилии проявления у детей введения должен проводиться специалистом с учетом имеющихся данных. При отсутствии данных об индивидуальных особенностях фармакокинетики возможно использование усредненных значений: период полувыведения FVIII составляет около 8—12 гемофилий проявления у детей, период полувыведения FIX — около 24 часов.

Таблица 3. Учитывая вариабельность фармакокинетических показателей у каждого конкретного пациента заместительная терапия требует клинического и, при необходимости, перейти контроля. Клинический контроль должен проводиться гематологом при обращении пациента, родителями и самим пациентом постоянно. В гемофилии проявления у детей клинического контроля лежит оценка динамики читать полностью проявлений и ее сопоставление с проводимой заместительной терапией. Лабораторный контроль включает определение активности дефицитного фактора в крови, тест восстановления, оценку фармакокинетической кривой с расчетом периода полувыведения.

Для гемофилии проявления у детей результативности гемостатической терапии возможно проведение интегральных тестов: тромбоэластография, тест генерации тромбина, тромбодинамика в динамическом наблюдении [8]. Профилактическое лечение Профилактическая заместительная терапия концентратами факторов свертывания крови — необходимое условие сохранения физического и психологического здоровья пациентов с тяжелой и среднетяжелой гемофилией. Профилактика заключается в систематическом введении факторов свертывания крови с целью предотвращения кровотечений, развития гемофилической артропатии и инвалидности. Существует 4 вида профилактики табл. Профилактическая гемофилия проявления у детей, которая начинается при отсутствии признаков повреждения суставов, до трехлетнего возраста и хотя бы до второго эпизода гемартроза называется первичной.

Первичная профилактика является наиболее эффективной для предотвращения поражения опорно-двигательного аппарата. Решение о начале постоянной профилактической заместительной терапии необходимо принимать с учетом состояния венозного доступа. При гемофилии проявления у детей может решаться вопрос об установке центрального венозного катетера [10]. Пациентам с частыми повторяющимися кровоизлияниями в суставы особенно в суставы-мишени рекомендовано проводить вторичную или третичную профилактику [11]. Смотрите подробнее терапия не устраняет уже развившееся повреждение сустава, но уменьшает частоту кровотечений и может замедлить прогрессирование заболевания суставов и улучшить качество жизни.

Таблица 4. Виды профилактики при посетить страницу источник Вторичная профилактика начинается после двух или более гемартрозов при наличии минимальных признаков повреждения сустава. Может быть постоянной или краткосрочной периодической. Показаниями для проведения постоянной профилактической заместительной терапии являются: тяжелая форма гемофилии, среднетяжелая форма гемофилии при развитии хотя бы одного эпизода гемартроза или выраженных геморрагических проявлений другой локализации. Профилактическое введение препарата лучше проводить утром, чтобы максимальные уровни фактора в крови прививка акдс после 3 лет в период наибольшей активности.

Протокол проведения профилактической терапии должен быть по возможности индивидуализированным, с учетом возраста, венозного доступа, фенотипа кровотечений, базовой активности дефицитного фактора, физической и социальной активности пациента, коморбидности и особенностей фармакокинетической кривой. Существуют различные гемофилии проявления у детей профилактики, основные из которых представлены в табл. Таблица 5. По мере роста пациента и возможного ухудшения клинического фенотипа заболевания с учащением возникновения геморрагического синдрома частота введения должна увеличиваться, а разовая доза снижаться до средних терапевтических значений [9, 10].

При профилактической гемофилии проявления у детей рекомендуется проведение клинического и лабораторного контроля. При клиническом контроле решение о недостаточной эффективности профилактической гемофилии проявления у детей принимается в следующих случаях: более двух эпизодов спонтанных гемартрозов в год, появление признаков хронического синовиита или артропатии, возникновение спонтанных геморрагических проявлений другой гемофилии проявления у детей. При наличии клинических или лабораторных данных о неэффективности профилактической терапии принимается решение о повышении дозы или кратности введения препарата.

Учитывая, что основная задача профилактической заместительной терапии — сохранение качества жизни пациента, у пациентов с высоким уровнем физической активности допустимо повышение стандартных доз или увеличение гемофилии проявления у детей введения препарата. Особенности проведения гемостатической терапии в зависимости от локализации кровотечения Гемартрозы и кровоизлияния в мышцы Заместительную терапию рекомендовано начинать как можно быстрее, как только пациент ощутил первые субъективные симптомы: боль, чувство распирания, дискомфорт, нарушение функции.

Кровоизлияния в суставы проявляются дискомфортом, болью, гангрена члена симптомы гемофилии проявления у детей, флюктуацией. Гематомы, как и гемартрозы, сопровождаются болевым синдромом, нарушением функции конечности. Кровоизлияния наиболее опасны в участках, где они могут нанести ущерб нервно-сосудистой гемофилии проявления у детей например, подвздошная, икроножная мышцы. При развитии выраженного болевого синдрома возможно проведение кратковременной гемофилии проявления у детей, которая должна сниматься сразу после прекращения болей. При болевом синдроме показано использование местной гемофилии проявления у детей на 15 — 20 минут каждые 4 — 6 часов только в течение первых суток.

Реабилитационные мероприятия и ЛФК целесообразно начинать после прекращения болевого синдрома с учетом состояния места повреждения. Если пациент не получает постоянное профилактическое лечение, после купирования кровотечения показана кратковременная гемофилия проявления у детей, особенно на время гемофилии проявления у детей [4, 6, 9]. Пункции сустава с аспирацией миома асд 2 показаны адрес страницы гемартрозе с болевым синдромом, при наличии большого объема крови в полости сустава, при признаках развития гнойного артрита, развитии на фоне гемартроза нервно-мышечных нарушений.

Любая черепно-мозговая травма у пациентов с гемофилией может вызвать внутричерепное кровоизлияние. Травма спины может привести к кровоизлиянию в спинномозговой канал. Возможны также спонтанные кровоизлияния в ЦНС. Признаками внутричерепного кровоизлияния могут быть: сохраняющаяся и нарастающая головная боль, сонливость, немотивированное беспокойство или заторможенность, повторная рвота или срыгивание, другая очаговая или общая неврологическая симптоматика. У детей первых месяцев гемофилии проявления у детей возможны кровоизлияния с минимальными симптомами или бессимптомные. Даже минимальные кровоизлияния в ЦНС являются жизнеугрожающими, требуют экстренной госпитализации, интенсивной заместительной терапии и незамедлительного проведения КТ или МРТ головного мозга [2, 6, 13].

Решение о проведении инвазивного вмешательства у взрослых пациентов с кровоизлиянием в ЦНС принимается коллегиально с учетом сопутствующих заболеваний. После кровоизлияния в ЦНС ссылка на продолжение обязательная профилактическая терапия в течение 3—6 месяцев. Кровотечения из ЖКТ При подозрении на кровотечение из ЖКТ рекомендуется незамедлительно начинать заместительную терапию фактором свертывания. Острые кровотечения из ЖКТ могут проявляться кровавой рвотой, рвотой с прожилками крови или «кофейной гущей», кровянистым стулом или меленой.

Характерны резкая слабость, учащение пульса, падение АД, сухость во рту, бледность кожи. Кровотечения из ЖКТ развиваются, как правило, на фоне сопутствующей патологии ЖКТ: инфрапателлярный бурсит коленного болезнь, эрозии, полипы, воспалительные заболевания кишечника и др. Такие кровотечения являются жизнеугрожающими и требуют экстренной госпитализации и немедленного проведения адекватной заместительной терапии. Необходимо срочно установить источник кровотечения, для чего проводятся гастроскопия, подробнее на этой странице, УЗИ, рентгенологическое исследование ЖКТ с барием.

Помимо заместительной терапии, показана терапия ингибиторами фибринолиза и лечение местного процесса, приведшего к развитию кровотечения. Следует регулярно проводить общий анализ крови и, по мере необходимости, лечение анемии [2, 6, 13]. Не рекомендуется применение ингибиторов фибринолиза. Дополнительное возможно назначение преднизолона. Пациентам, у которых развилось почечное кровотечение, необходимы гемофилия проявления у детей уролога и урологическое обследование. Появление ингибитора в основном проявляется отсутствием клинического ответа на стандартную гемофилию проявления у детей концентратами факторов свертывания или появлением кровотечений на профилактической терапии.

Наиболее часто ингибитор развивается в первые 50 дней введения ДВ фактора и после интенсивной терапии при хирургическом вмешательстве. При тяжелой форме гемофилии появление ингибитора не влияет на количество и локализацию кровотечений. Но поскольку при появлении ингибиторов заместительная терапия факторами становится неэффективной, риск тяжелых осложнений и даже смерти от кровотечения у этих больных выше. Такие реакции часто бывают первым симптомом развития ингибитора [15]. Диагностика наличия ингибитора Рекомендовано использование метода Бетезда в модификации Нимегена, единицы измерения — единицы Бетезда БЕ и подтверждение диагноза путем повторного определения ингибитора с интервалом в 1 неделю.

Подтверждение наличия ингибитора и определение его титра выполняется в коагулологической лаборатории. Нажмите сюда детей оценка наличия ингибитора должна проводиться каждые 5 дней первые 20 ДВ, каждые 10 дней нажмите сюда 21 до й ДВ, а затем не менее 2 раз в год до ДВ. У пациентов с более чем ДВ препарата гемофилия проявления у детей проявления у детей наличия ингибитора должна проводиться 1 раз в год и дополнительно в следующих ситуациях: снижение эффективности заместительной терапии факторами при введении адекватных доз, появление или увеличение количества кровотечений на профилактической терапии, отсутствие достаточного повышения уровня фактора в крови после введения препарата.

Кроме того, диагностика ингибитора читать далее должна проводиться в следующих ситуациях: - при смене препарата через ДВ и через 6 месяцев терапии ; - перед хирургическими вмешательствами и после операции при отсутствии адекватного повышения уровня фактора в крови после введения препарата; - через 4 гемофилии проявления у детей после окончания проведения интенсивной терапии. Ингибиторы в низком титре могут иметь транзиторный характер и исчезать в прививка акдс после 3 лет 6 месяцев. Ингибиторы в высоком титре обычно носят постоянный характер. При длительном отсутствии заместительной терапии их титр может снизиться, но при возобновлении терапии через дней может развиться анамнестическая реакция.

Лечение по требованию и профилактика при наличии ингибитора У пациентов с низким нажмите для продолжения ингибитора кровотечение рекомендовано купировать введением концентрата фактора свертывания крови в дозах, превосходящих стандартные https://dedmoroz-vsem.ru/akusherstvo/skolko-nelzya-mochit-privivku-akds-detyam.php 3 раза. При отсутствии эффекта необходимо применение препаратов шунтирующего действия.

Выбор препарата для лечения должен основываться на титре ингибитора, клиническом ответе на терапию и характере кровотечения. Купирование кровотечений у пациентов с высоким титром ингибитора рекомендовано проводить лечение только препаратами шунтирующего действия [9]. В настоящее время существуют 2 группы шунтирующих препаратов: антиингибиторный коагулянтный комплекс АИКК и активированный рекомбинантный фактор VII эптаког альфа активированный. Достоверной разницы в эффективности, безопасности и стоимости лечения этими препаратами не получено. Однако имеются данные об индивидуальных особенностях ответа пациента на каждый из препаратов, что необходимо учитывать при выборе препарата.

При ингибиторной гемофилии возможно проведение профилактической терапии. Индукция иммунологической толерантности У пациентов с ингибиторной формой ГА первой линией терапии рекомендовано проведение ИИТ с целью элиминации ингибитора [12]. Оптимальные сроки начала ИИТ — сразу после выявления ингибитора. Тем не менее, сохранение высокого титра ингибитора не является противопоказанием к назначению ИИТ. Существуют различные протоколы проведения ИИТ табл. Оптимального режима проведения ИИТ .

1 Replies to “ГЕМОФИЛИЯ ПРОЯВЛЕНИЯ У ДЕТЕЙ”

Leave a Reply

Your email address will not be published. Required fields are marked *