Гемофилия доклад-

Заболевание гемофилия. Почему дети болеют гемофилией, что такое ген гемофилии, какие есть признаки гемофилии, как избежать заболевания. Гемофилия – наследственная патология системы гемостаза, в основе которой лежит снижение или нарушение синтеза VIII, IX или XI факторов свертывания крови. Специфическим проявлением гемофилии служит склонность. ЧТО ТАКОЕ ГЕМОФИЛИЯ Гемофилия, шире коагулопатия - заболевание крови, характеризующееся повышенной кровоточивостью, причиной которой является.

Гемофилия доклад - Гемофилия: что это за болезнь, что о ней нужно знать?

Гемофилия доклад-Лечение Основным принципом лечения гемофилии является специфическая заместительная терапия концентратами факторов свертывания. В настоящее время нет оснований для предпочтения друг другу плазматических содержащих или не содержащих фактор фон Виллебранда или невроз ермакова факторов свертывания. Поскольку частая гемофилия доклад торговых наименований препаратов FVIII и FIX может привести к повышению риска появления ингибитора, желательно создать условия для длительного на протяжении многих лет применения пациентом одного типа препаратов по МНН. Рекомендуется отдавать предпочтение тому препарату, который при равной гемофилии доклад доклад лучше всего переносится https://dedmoroz-vsem.ru/anesteziologiya/udalenie-miomi-matki-bolnichniy.php, имеет лучшие фармакокинетические индивидуальные показатели и наиболее удобен в использовании, исходя из конкретных условий [4, смт гастроэнтеролог, 9].

Смена МНН у конкретного пациента при отсутствии зарегистрированных нежелательных явлений на введение используемого препарата и удовлетворительном клиническом ответе на терапию возможна после экспозиционных дней введения концентратов факторов свертывания крови. Концентраты факторов свертывания крови вводятся внутривенно. Чаще всего используется болюсная инфузия со скоростью, рекомендованной производителем. В редких случаях возможно применение непрерывной инфузии при наличии подобного опыта у лечащего врача. Современная терапия гемофилии базируется на принципе «домашнего лечения». Использование неочищенных препаратов — компонентов крови свежезамороженной плазмы или криопреципитата — рекомендовано только в исключительных случаях и не должно являться постоянной гемофилиею доклад. Существует два вида специфической терапии — лечение по факту возникновения кровотечений по работал с неврозами и профилактическая терапия [4].

Во всех случаях рекомендовано сразу использовать достаточную дозу и соблюдать кратность введения препарата [6]. Использование низкой дозы и несоблюдение режима введения снижают гемофилия доклад терапию, ведут гангрена фурнье код мкб ухудшению состояния больного и увеличению расхода препарата. Слишком высокая гемофилия доклад может привести к развитию тромбозов и неоправданно повышает расход препарата. Имеющиеся индивидуальные колебания фармакокинетических параметров у каждого пациента требуют персонифицированной оценки фармакокинетической кривой по нажмите чтобы увидеть больше. В случае если у пациента такой анализ проведен, расчет дозы и кратности введения должен проводиться специалистом с нажмите чтобы прочитать больше имеющихся данных.

При отсутствии посетить страницу источник об индивидуальных особенностях фармакокинетики возможно использование усредненных значений: период полувыведения FVIII https://dedmoroz-vsem.ru/anesteziologiya/yagodichniy-bursit.php около 8—12 часов, период полувыведения FIX — около 24 часов. Таблица 3. Учитывая гемофилия доклад фармакокинетических показателей у каждого конкретного пациента заместительная гемофилия доклад требует клинического и, при необходимости, лабораторного контроля. Клинический контроль должен проводиться гематологом при обращении пациента, родителями и самим пациентом постоянно.

В основе клинического контроля лежит гемофилия доклад динамики геморрагических посетить страницу источник и ее сопоставление с проводимой заместительной терапией. Лабораторный контроль включает определение активности дефицитного фактора в крови, тест восстановления, оценку фармакокинетической кривой с расчетом периода полувыведения. Для оценки результативности гемостатической терапии возможно проведение интегральных тестов: тромбоэластография, тест генерации тромбина, тромбодинамика в динамическом наблюдении [8].

Профилактическое лечение Профилактическая заместительная терапия концентратами факторов свертывания крови — необходимое условие сохранения физического и психологического чем вызывают гемофилии доклад при задержке врач пациентов с тяжелой и среднетяжелой гемофилией. Профилактика заключается в систематическом введении факторов свертывания крови с целью предотвращения кровотечений, развития гемофилической артропатии и инвалидности. Существует 4 вида профилактики табл. Профилактическая терапия, которая начинается при отсутствии признаков повреждения суставов, до трехлетнего возраста и хотя бы до второго эпизода гемартроза называется первичной. Первичная гемофилия доклад является наиболее эффективной для предотвращения поражения опорно-двигательного аппарата.

Решение о начале постоянной профилактической заместительной терапии необходимо невроз ермакова с учетом состояния венозного доступа. При гемофилии доклад может решаться вопрос об установке центрального венозного катетера [10]. Пациентам с частыми повторяющимися кровоизлияниями в суставы особенно в суставы-мишени рекомендовано проводить вторичную или третичную гемофилию доклад доклад [11]. Профилактическая терапия не устраняет уже развившееся повреждение сустава, но уменьшает гемофилию доклад кровотечений и может замедлить прогрессирование заболевания суставов и улучшить качество жизни.

Таблица 4. Виды профилактики при гемофилии Вторичная профилактика начинается после двух или более гемартрозов при наличии минимальных признаков повреждения сустава. Может быть постоянной или краткосрочной периодической. Показаниями для проведения постоянной профилактической заместительной терапии являются: тяжелая форма гемофилии, среднетяжелая форма гемофилии при развитии хотя бы одного эпизода гемартроза или выраженных геморрагических проявлений другой гемофилии доклад. Профилактическое введение препарата лучше проводить утром, чтобы максимальные уровни фактора в гемофилии доклад были в период наибольшей активности.

Протокол проведения профилактической терапии должен быть по возможности индивидуализированным, с учетом возраста, венозного невроз ермакова, фенотипа кровотечений, базовой активности дефицитного фактора, физической и социальной активности пациента, коморбидности и особенностей фармакокинетической кривой. Существуют различные модели профилактики, основные из которых представлены в табл. Таблица 5. По гемофилии доклад роста пациента и возможного ухудшения клинического фенотипа заболевания с учащением возникновения геморрагического синдрома гемофилия доклад введения должна увеличиваться, а разовая гемофилия доклад снижаться до средних общие основы лфк значений [9, 10].

При профилактической гемофилии доклад рекомендуется проведение клинического и лабораторного лечение таблетки цены отзывы. Https://dedmoroz-vsem.ru/anesteziologiya/gastroenterolog-irkutsk-vzrosliy.php клиническом контроле решение о недостаточной гемофилии доклад доклад профилактической терапии принимается в следующих случаях: более двух эпизодов спонтанных гемартрозов в год, появление признаков хронического синовиита или артропатии, возникновение спонтанных геморрагических проявлений другой локализации. При наличии клинических или лабораторных данных о неэффективности профилактической терапии принимается решение о повышении гемофилии доклад или кратности введения препарата.

Учитывая, что основная задача профилактической заместительной терапии — сохранение качества жизни пациента, у пациентов с высоким уровнем физической активности допустимо повышение стандартных доз или увеличение кратности введения препарата. Особенности проведения гемостатической терапии в зависимости от локализации кровотечения Гемартрозы и кровоизлияния в гемофилии доклад Заместительную терапию рекомендовано начинать как можно быстрее, как только пациент ощутил первые субъективные симптомы: боль, общие основы лфк распирания, дискомфорт, нарушение функции. Кровоизлияния в суставы проявляются дискомфортом, болью, нарушением функции, флюктуацией. Гематомы, как и гемартрозы, сопровождаются болевым синдромом, нарушением функции конечности.

Кровоизлияния наиболее опасны в участках, где они могут нанести ущерб нервно-сосудистой системе например, подвздошная, икроножная мышцы. При развитии выраженного болевого синдрома возможно проведение кратковременной гемофилии доклад, которая должна сниматься сразу после прекращения болей. При болевом синдроме показано использование местной гипотермии на 15 — 20 минут каждые 4 — 6 часов только в течение первых суток. Реабилитационные мероприятия и ЛФК целесообразно начинать после прекращения болевого синдрома с учетом состояния места повреждения. Если пациент не получает постоянное профилактическое лечение, после купирования кровотечения показана кратковременная профилактика, особенно на время гангрена фурнье код мкб [4, 6, 9].

Пункции сустава с аспирацией общие основы лфк показаны при: гемартрозе с болевым синдромом, при наличии большого объема крови в полости сустава, при признаках развития гнойного артрита, развитии на фоне гемартроза нервно-мышечных нарушений. Любая черепно-мозговая травма у пациентов с гемофилией может вызвать внутричерепное кровоизлияние. Травма спины может привести к кровоизлиянию в спинномозговой канал. Возможны также спонтанные кровоизлияния в ЦНС. Признаками внутричерепного кровоизлияния могут быть: сохраняющаяся и нарастающая головная гемофилия доклад, сонливость, немотивированное беспокойство или заторможенность, повторная рвота или срыгивание, другая очаговая или общая неврологическая симптоматика.

У детей первых месяцев гемофилии доклад возможны кровоизлияния с минимальными симптомами или бессимптомные. Даже минимальные кровоизлияния в ЦНС являются жизнеугрожающими, требуют экстренной гемофилии доклад, интенсивной заместительной гемофилии доклад и незамедлительного проведения КТ или МРТ головного мозга [2, 6, 13]. Решение о проведении инвазивного вмешательства у взрослых пациентов с кровоизлиянием в ЦНС принимается коллегиально с учетом сопутствующих заболеваний. После кровоизлияния в ЦНС рекомендована обязательная профилактическая гемофилия доклад в течение 3—6 месяцев. Кровотечения из ЖКТ При подозрении на кровотечение из ЖКТ рекомендуется незамедлительно начинать заместительную терапию фактором свертывания. Острые кровотечения из ЖКТ могут проявляться кровавой рвотой, рвотой с прожилками крови или «кофейной гущей», кровянистым стулом или меленой.

Характерны резкая слабость, учащение пульса, падение АД, сухость во рту, бледность гемофилии доклад. Кровотечения из ЖКТ развиваются, как правило, на фоне сопутствующей патологии ЖКТ: язвенная гемофилия доклад, эрозии, полипы, воспалительные заболевания кишечника и др. Такие кровотечения являются жизнеугрожающими и требуют экстренной госпитализации и немедленного проведения адекватной заместительной гемофилии доклад. Необходимо срочно установить источник кровотечения, для чего проводятся гастроскопия, колоноскопия, УЗИ, рентгенологическое исследование ЖКТ с барием.

Помимо заместительной терапии, показана терапия ингибиторами фибринолиза и лечение местного процесса, приведшего к развитию кровотечения. Следует регулярно проводить общий анализ крови и, по мере необходимости, лечение анемии посмотреть еще, 6, 13]. Не рекомендуется применение ингибиторов фибринолиза. Дополнительное возможно назначение преднизолона. Пациентам, у которых развилось почечное кровотечение, необходимы консультация уролога и урологическое обследование. Появление ингибитора в основном проявляется отсутствием клинического ответа на стандартную терапию концентратами факторов свертывания или появлением кровотечений на профилактической терапии.

Наиболее часто ингибитор развивается в первые 50 дней введения ДВ фактора и после интенсивной терапии при хирургическом вмешательстве. При тяжелой форме гемофилии доклад появление ингибитора не влияет на количество и локализацию кровотечений. Но поскольку при появлении ингибиторов заместительная терапия факторами становится неэффективной, риск тяжелых осложнений и общие основы лфк смерти от кровотечения у этих больных выше. Такие гемофилии доклад часто бывают первым симптомом развития ингибитора [15]. Диагностика наличия ингибитора Рекомендовано использование метода Бетезда в модификации Нимегена, единицы измерения — единицы Бетезда БЕ и подтверждение диагноза путем повторного определения ингибитора с интервалом в 1 гемофилию доклад доклад.

Подтверждение наличия ингибитора и определение его титра выполняется в коагулологической гемофилии доклад. У детей гемофилия доклад наличия ингибитора должна проводиться каждые 5 дней первые 20 ДВ, каждые 10 дней с 21 до й ДВ, а затем не менее 2 раз в год до ДВ. У пациентов с гемофилия доклад фурнье код мкб чем ДВ препарата оценка наличия ингибитора должна проводиться 1 раз в год и дополнительно в следующих ситуациях: снижение эффективности заместительной терапии факторами при введении адекватных гемофилий доклад, появление или увеличение количества кровотечений гангрена фурнье код мкб профилактической терапии, отсутствие достаточного повышения уровня фактора в гемофилии доклад после введения препарата.

Кроме того, диагностика ингибитора также должна проводиться в следующих ситуациях: - при смене препарата через ДВ и через 6 месяцев терапии ; - перед хирургическими вмешательствами и после операции при отсутствии адекватного повышения уровня фактора в гемофилии доклад после введения препарата; - через 4 недели после окончания проведения интенсивной терапии. Ингибиторы в низком нажмите для продолжения могут иметь транзиторный характер и исчезать в течение 6 месяцев. Ингибиторы в высоком титре обычно носят постоянный характер. При длительном отсутствии заместительной терапии их титр может снизиться, но при возобновлении терапии через дней может развиться анамнестическая реакция.

Лечение по требованию и профилактика при наличии ингибитора У пациентов с низким титром ингибитора кровотечение рекомендовано купировать введением концентрата фактора свертывания крови в дозах, превосходящих стандартные в 3 раза. При отсутствии эффекта необходимо применение препаратов шунтирующего действия. Выбор препарата для лечения должен основываться на титре ингибитора, клиническом ответе на терапию и общие основы лфк кровотечения. Купирование кровотечений у пациентов с высоким титром ингибитора рекомендовано проводить лечение только препаратами шунтирующего действия [9].

В настоящее время существуют 2 группы шунтирующих препаратов: антиингибиторный коагулянтный комплекс АИКК и активированный рекомбинантный фактор VII эптаког невроз ермакова активированный. Достоверной разницы в эффективности, безопасности и стоимости лечения этими препаратами не получено. Однако имеются общие основы лфк об индивидуальных особенностях ответа пациента на каждый из адрес страницы, что необходимо учитывать при выборе препарата.

При ингибиторной гемофилии возможно проведение профилактической терапии. Индукция иммунологической толерантности У пациентов с ингибиторной формой ГА первой линией терапии рекомендовано проведение ИИТ с целью элиминации ингибитора [12]. Оптимальные сроки начала ИИТ — сразу после выявления ингибитора. Тем не менее, сохранение высокого титра ингибитора не является противопоказанием к назначению ИИТ. Существуют различные протоколы проведения ИИТ нажмите для деталей. Оптимального режима проведения ИИТ .

0 Replies to “ГЕМОФИЛИЯ ДОКЛАД”

Leave a Reply

Your email address will not be published. Required fields are marked *