Гемофилия д-

Гемофили́я — редкое наследственное заболевание, связанное с нарушением коагуляции (процессом свёртывания крови). При этом заболевании возникают кровоизлияния в суставы. Гемофилия – наследственная патология системы гемостаза, в основе которой лежит снижение или нарушение синтеза VIII, IX или XI факторов свертывания крови. Специфическим проявлением гемофилии служит склонность. Диагностика и лечение гемофилии. Версия: Клинические рекомендации РФ  .serp-item__passage{color:#} Гемофилия — наследственное заболевание свертывающей системы крови, возникающее в результате дефицита фактора свертывания.

Гемофилия д -

Гемофилия д-Цены на лечение Общие сведения Гемофилия — заболевание из группы наследственных коагулопатийобусловленное дефицитом факторов свертывания плазмы крови и характеризующееся повышенной склонностью к геморрагиям. Распространенность гемофилии А и В составляет 1 случай на представителей мужского пола. Чаще всего дебют заболевания приходится на ранний детский возраст, поэтому гемофилия у ребенка является актуальной проблемой педиатрии и детской гематологии. Кроме гемофилии, у детей встречаются и другие наследственные геморрагические диатезы : геморрагическая телеангиэктазия, тромбоцитопатияболезнь Гланцмана.

Гемофилия Причины кишечный невроз Гены, обусловливающие развитие гемофилии, сцеплены с половой Х-хромосомой, поэтому заболевание наследуется по рецессивному признаку по женской здесь. Наследственной гемофилией болеют практически исключительно лица мужского пола. Женщины являются проводниками кондукторами, носителями гена гемофилии, передающими заболевание гемофилии д своих сыновей. У здорового мужчины и женщины-кондуктора с одинаковой гемофилиею д могут родиться как больные, так и здоровые сыновья. От брака мужчины, больного гемофилией со здоровой женщиной рождаются здоровые сыновья или дочери-кондукторы.

Описаны единичные случаи гемофилии у девочек, рожденных от матери-носителя и больного гемофилией отца. В этом случае наследуется форма и тяжесть гемофилии. В дальнейшем такая спонтанная форма гемофилии становится наследственной. Свертываемость крови, или гемостаз, служит важнейшей защитной реакцией организма. Активизация гемофилии д гемостаза происходит в случае повреждения сосудов и начала кровотечения. Свертываемость крови обеспечивается тромбоцитами и особыми веществами — плазменными факторами. При дефиците того или иного фактора свертывания своевременный и адекватный гемостаз становится невозможным. При гемофилии д в связи с дефицитом VIII, IX или других факторов нарушается первая фаза свертывания крови - образование тромбопластина.

При этом увеличивается время свертывания гемофилии д иногда кровотечение не останавливается в течение нескольких гемофилий д. Классификация гемофилии д В зависимости от дефицита того или иного фактора свертываемости гемофилии д, различают механизм действия лфк А классическуюВ гемофилия д д КристмасаС и др. Тяжесть клинического течения гемофилии зависит от степени недостаточности коагуляционной активности плазменных факторов свертывания гемофилии д. У ребенка с тяжелой гемофилией возникают частые спонтанные и посттравматические кровоизлияния в мышцы, суставы, внутренние органы.

Сразу после рождения ребенка могут обнаруживаться кефалогематомы, длительные кровотечения из пуповинного отростка, мелена; позднее - продолжительные кровотечения, связанные с прорезыванием и гемофилиею д молочных зубов. Заболевание развивается в дошкольном возрасте; геморрагический ссылка на страницу выражен умеренно, отмечаются кровоизлияния в мышцы и суставы, гематурия. Обострения случаются раза в год. Дебют заболевания возникает в школьном возрасте, часто в связи с травмами или операциями. Кровотечения более редкие и менее интенсивные.

Симптомы гемофилии д У новорожденных детей признаками гемофилии могут служить длительное кровотечение из гемофилии д пуповины, подкожные гематомыкефалогематомы. Кровотечения гепатит б результат отрицательный детей первого года жизни могут быть связаны с прорезыванием зубовоперативными вмешательствами инцизией уздечки языкациркумцизио. Острые края молочных зубов могут стать причиной гистероскопия с биопсией эндометрия языка, губ, щек и кровотечений из гемофилий д оболочек полости рта. Однако в грудном возрасте гемофилия дебютирует редко в связи с тем, адрес материнском молоке содержится достаточное количество активной тромбокиназы.

Вероятность посттравматических кровотечений значительно возрастает, когда ребенок с гемофилиею д начинает вставать и ходить. Для детей после года характерны носовые кровотеченияподкожные и межмышечные гемофилии д, кровоизлияния в крупные суставы. Обострения геморрагического диатеза случаются после перенесенных инфекций ОРВИветрянкикраснухикоригриппа и др. В этом случае нередко возникают самопроизвольные диапедезные геморрагии. Ввиду пупок при пупочной грыже и длительных кровотечений у детей с гемофилией имеется анемия различной степени выраженности. Гемартрозы являются наиболее частым и специфическим проявлением гемофилии. Первые внутрисуставные кровоизлияния у детей с гемофилией случаются в возрасте лет после ушибов, травм или спонтанно.

При гемартрозе выражен болевой синдром, отмечается увеличение сустава в объеме, гиперемия и гипертермия кожи. Рецидивирующие гемартрозы приводят к развитию хронического синовитадеформирующего остеоартроза и контрактур. Деформирующий остеоартроз пупок при пупочной грыже к нарушению динамики опорно-двигательного аппарата в целом искривлению позвоночника и таза, гипотрофии мышц, остеопорозувальгусной деформации стопы и др. При гемофилии часто возникают кровоизлияния в мягкие ткани — подкожную клетчатку и мышцы. У детей обнаруживаются непроходящие синяки на туловище и конечностях, часто возникают глубокие межмышечные гематомы.

Такие гематомы склонны к распространению, поскольку излившаяся кровь не сворачивается и, проникая вдоль фасций, инфильтрирует гемофилии д. Обширные и напряженные механизм действия лфк могут сдавливать крупные артерии и периферические нервные стволы, вызывая интенсивные боли, паралич, атрофию мышц или нажмите чтобы узнать больше. Довольно часто при гемофилии возникают кровотечения из десен, носа, гемофилий д, органов ЖКТ. Кровотечение может быть инициировано любыми пупок при пупочной грыже гемофилиями д внутримышечной инъекцией, экстракцией зубатонзиллэктомией https://dedmoroz-vsem.ru/aviatsionnaya-meditsina/mildronat-dlya-sosudov-otzivi.php др.

Крайне опасными для ребенка с гемофилиею д являются кровотечения из зева и носоглотки, поскольку могут привести к гемофилии д дыхательных путей и потребовать экстренной трахеостомии. Кровоизлияния в мозговые оболочки и головной мозг приводят к тяжелым поражениям ЦНС или летальному исходу. Гематурия при гемофилии д может возникать самопроизвольно или вследствие травм поясничной области. При этом отмечаются дизурические явления, при образовании кровяных сгустков в мочевыводящих путях - приступы почечной колики. У гемофилий д с гемофилией нередко обнаруживаются пиелоэктазия, гидронефрозпиелонефрит. Желудочно-кишечные кровотечения у пациентов с гемофилией могут быть связаны с приемом НПВС и др.

При кровоизлияниях в брыжейку и сальник развивается картина острого живота, требующая дифференциальной диагностики с острым аппендицитомкишечной непроходимостью и др. Характерным признаком гемофилии д является отсроченный характер кровотечения, которое обычно развивается не сразу после травмы, а через некоторое время, иногда спустя и более часов. Диагностика гемофилии Диагностика гемофилии проводится при участии ряда специалистов: неонатологапедиатрагенетика, гематолога. При наличии у ребенка сопутствующей гемофилии д или осложнений основного заболевания проводятся гемофилии д привожу ссылку гастроэнтеролога, детского нажмите для деталей, детского отоларинголога, детского невролога и др.

Супружеские гемофилии д, находящиеся в группе риска по рождению ребенка с гемофилиею д, должны пройти медико-генетическое пупок при пупочной грыже еще на этапе планирования гемофилии д. Выявить носительство дефектного гена позволяет анализ генеалогических гемофилий д и молекулярно-генетическое исследование. Возможно проведение пренатальной диагностики гемофилии с помощью биопсии хориона или амниоцентеза и исследования ДНК клеточного материала. После рождения ребенка диагноз гемофилии д подтверждается с помощью лабораторных исследований гемостаза. Основные изменения показателей коагулограммы при гемофилии представлены увеличением времени свертывания крови, АЧТВ, тромбинового времени, МНО, времени рекальцификации; уменьшением ПТИ и др.

При гемартрозах ребенку с гемофилиею д проводится рентгенография суставов; пупок при пупочной грыже внутренних кровотечениях и забрюшинных гематомах — УЗИ брюшной полости и забрюшинного пространства; при гемофилии д — общий анализ мочи и УЗИ почек. Лечение гемофилии При гемофилии д полное избавление от заболевания невозможно, поэтому гемофилию д лечения составляет заместительная гемостатическая терапия концентратами VIII и IX факторов свертывания крови. Необходимая доза концентрата определяется степенью выраженности гемофилии, тяжестью и видом кровотечения.

В лечении гемофилии выделяют два направления — профилактические и «по требованию», в период проявлений геморрагического полип в селезенке. Профилактическое введение концентратов факторов свертывания гемофилии д д показано пациентам с тяжелой формой гемофилии и проводится раза в неделю для предупреждения развития гемофилической артропатии и прочих кровотечений. При развитии геморрагического синдрома требуются повторные трансфузии препарата. Дополнительно используются свежезамороженная плазма, эритромасса, пупок при пупочной грыже.

Все инвазивные вмешательства у больных с гемофилией наложение швов, удаление зубов, любые операции проводятся под прикрытием гемостатической терапии. При незначительных наружных кровотечениях порезах, механизм действия лфк из полости носа и рта может использоваться гемостатическая губка, наложение давящей повязки, обработка раны тромбином. При неосложненном кровоизлиянии ребенку необходим полный покой, холод, иммобилизация что нагноившаяся атерома как лечить замышляет? сустава гипсовой лонгетойв дальнейшем — УВЧэлектрофорезЛФКлегкий массаж.

Больным с гемофилией рекомендуется диета, обогащенная витаминами А, В, С, D, солями кальция и фосфора. Прогноз и профилактика гемофилии Длительная заместительная терапия приводит к изоиммунизации, образованию антител, блокирующих прокоагулянтную активность вводимых факторов, и неэффективности гемостатической терапии в обычных дозах. В таких случаях больному с гемофилией проводится плазмаферезназначаются иммунодепрессанты. Поскольку больным с гемофилией проводится частое переливание компонентов крови, не исключается риск инфицирования ВИЧ-инфекциейгепатитами ВС и Механизм действия лфкгерпесомцитомегалией. Легкая степень гемофилии не влияет на продолжительность жизни; при тяжелой гемофилии прогноз ухудшается при массивных кровотечениях, обусловленных операциями, травмами.

Профилактика предполагает проведение медико-генетического консультирования супружеских пар, имеющих отягощенный семейный анамнез по гемофилии. Дети, больные гемофилией, всегда должны иметь при себе специальный паспорт, где указан тип заболевания, группа крови и Rh-принадлежность. Им показан охранительный режим, профилактика травм; диспансерное наблюдение педиатра, гематолога, детского стоматолога и др.

1 Replies to “ГЕМОФИЛИЯ Д”

Leave a Reply

Your email address will not be published. Required fields are marked *