Гемофилия история-

ЧТО ТАКОЕ ГЕМОФИЛИЯ Гемофилия, шире коагулопатия - заболевание крови, характеризующееся повышенной кровоточивостью, причиной которой является. Гемофили́я — редкое наследственное заболевание, связанное с нарушением коагуляции (процессом свёртывания крови). При этом заболевании возникают кровоизлияния в суставы. История описания гемофилии. Гемофилия известна человечеству более лет. Первые сведения о гемофилии содержатся в еврейском священном.

Гемофилия история - Болезнь царской крови

Гемофилия история-Симптомы[ править править код ] Ведущими симптомами гемофилии А и В являются повышенная кровоточивость с первых месяцев жизни; подкожные, межмышечные, субфасциальные, забрюшинные гематомы, обусловленные ушибами, порезами, различными хирургическими вмешательствами; гематурия; обильные посттравматические кровотечения; гемартрозы крупных суставов, с вторичными воспалительными изменениями, которые приводят к формированию контрактур и анкилозов. Обычно болезнью страдают мужчины наследование, сцепленное пупочная грыжа у детей до года поломженщины же обычно выступают как носительницы гемофилии и могут родить больных сыновей или дочерей-носительниц.

Всего в мире задокументировано порядка 60 случаев гемофилии типа A или B у девочек. В связи с тем, что современная медицина существенно продлевает среднюю гемофилия история жизни больных гемофилией, то определённо можно сказать, что случаи гемофилии у девочек будут встречаться всё чаще. Таким образом, гемофилия может появляться и при отсутствии среди родителей носителей её генов. Наиболее распространённое заблуждение читать далее гемофилии — это то, что больной гемофилией может истечь кровью от малейшей царапины, что неверно.

Проблему составляют крупные ранения и хирургические операции, удаление зубов, а также спонтанные внутренние кровоизлияния в мышцы и суставы, обусловленные, по-видимому, уязвимостью стенок сосудов у больных гемофилией. Известные носители[ править править код ] Самой известной носительницей гемофилии в истории была королева Виктория ; по-видимому, https://dedmoroz-vsem.ru/bakteriologiya/lyudi-posle-infarkta-miokarda.php мутация произошла в её генотипе de novo, перейти на страницу в гемофилиях история её родителей страдающие гемофилией не зарегистрированы.

Теоретически, это могло бы произойти и в том случае, если бы биологическим отцом Виктории являлся не Эдуард Августа какой-либо другой мужчина гемофилии история гемофилиейоднако никаких исторических свидетельств в пользу этого не существует. Гемофилией страдал один из сыновей Виктории Леопольд, герцог Олбаниа также ряд внуков и правнуков родившихся от гемофилий история или внучеквключая российского царевича Алексея Николаевича. По этой причине данное заболевание получило такие названия: «викторианская болезнь» и «царская болезнь». Также иногда в царских гемофилиях история для сохранения титула допускались больше на странице между близкими родственниками, отчего частота встречаемости гемофилии посмотреть больше выше.

Медицинская помощь[ править править код ] Для диагностики гемофилии применяется: коагулограмма, определение времени свёртываемости, добавление образцов плазмы с отсутствием одного из факторов свёртывания. Хотя гемофилия история на сегодняшний день неизлечима, её течение контролируется с помощью инъекций недостающего фактора свёртываемости крови. Для лечения используются концентраты факторов свертывания как полученные из донорской гемофилии история, так и рекомбинантные выращенные искусственным путём у животных. Некоторые гемофилики вырабатывают антитела против замещающего белкачто приводит к увеличению необходимой гемофилии история фактора или применению заменителей, таких как свиной фактор VIII.

В целом современные гемофилики при правильном лечении живут столько же, сколько и здоровые люди. Носительницы гена гемофилии история история на сегодня практически не имеют возможности заранее спланировать рождение больного или здорового ребёнка, за исключением, возможно, гемофилии история история экстракорпорального оплодотворения изотик ушные капли цена приведу ссылку определённого ряда условий. Также, при соблюдении определённых условий, возможно диагностировать наличие гемофилии история у плода с 8 недели беременности. Поиск лечения[ править править код ] Группе генетиков удалось вылечить лабораторных мышей от гемофилии при применении генотерапии [2].

Учёные для лечения использовали аденоассоциированные вирусы AAV. Принцип лечения заключается в вырезании источник гемофилии история история ДНК с помощью фермента, носителем которого является AAV, и последующей вставке в это место здорового гена уже вторым вирусом AAV. Фактор свёртывания IX кодируется геном F9. Если исправить последовательность F9, то фактор свёртывания начнёт вырабатываться против воспаления легких гемофилии историякак у здоровой особи. После генотерапии у мышей уровень фактора в крови вырос до нормы. За 8 месяцев не было выявлено никаких побочных эффектов. Лечение проводится во время кровотечения: гемофилия А — переливание свежей плазмы, антигемофилийная плазма, криопреципитат; гемофилия В — свежезамороженная донорская плазма, концентрат фактора свёртывания; гемофилия С — свежезамороженная сухая плазма.

Далее проводится симптоматическое лечение. По мнению С. Куцеваопубликованному в мае года, некоторые фармацевтические компании мира «очень близки» против воспаления легких началу лечения гемофилии с помощью редактирования генома и классической генной терапии [3].

1 Replies to “ГЕМОФИЛИЯ ИСТОРИЯ”

Leave a Reply

Your email address will not be published. Required fields are marked *